КАПРЛ (кистозно-аденоматозный порок развития легких)

КИСТОЗНО-АДЕНОМАТОЗНЫЙ ПОРОК РАЗВИТИЯ ЛЕГКИХ ПЛОДА.

Кистозно-аденоматозный порок развития легкого (КАПРЛ, синоним – ВКАМЛ: врожденная кистозно-аденоматозная мальформация легких) — это аномалия развития легких, вызванная образованием кист разного размера вследствие разрастания терминальных бронхиол. КАПРЛ – это сравнительно недавно обнаруженная аномалия, впервые описанная в 1949 г. К. Chin и М. Tang, но только в 1977 году получившая классификацию (трех типов КАПРЛ).

Заболевание достаточно редкое – менее 1: 10 000, и встретить его в своей практике не каждому врачу удается. Например, к 1980 г было описано всего три случая пренатального выявления данного порока развития легких.

Развивается данный порок легких в середине I триместра беременности (6-14 нед). Легких у человека два, но, как правило, поражается только одно легкое, и зачастую только одна его доля.

  • Тип I КАПРЛ характеризуется наличием в легких единичных кист большого размера (от 10мм до 50мм и более в диаметре), составляет 50% диагностированных случаев, и относительно благоприятен для жизни (2\3 плодов с КАПРЛ I типа выживают).
  • При типе II (40% от общего количества случаев) — кисты размером менее 10 мм, болезнь имеет худший прогноз и большее количество сочетанных патологий у плода, отчего и наступает гибель плода.
  • В случае III типа формируются многочисленные микрокисты, с наихудшим прогнозом.

Правда, в пренатальном УЗИ встречается другая классификация, делящая КАПРЛ на 2 типа: тип I — это единичные или множественные кисты диаметром от 5 мм,

и тип II – многочисленные микрокисты до 5 мм в диаметре (как понимаете, прогноз при этом типе хуже).

К сожалению, порок имеет сочетанные проявления других органов, к которым относятся:

-пороки сердца (общий артериальный ствол, тетрада Фалло, дефект межжелудочковой перегородки),

-пороки нервной системы (гидроцефалия),

-аномалии скелета (деформация ключиц, аномалии шейного и грудного отделов позвоночника, сиреномелия),

-пороки желудочно-кишечного тракта (трахео-пищеводный свищ, атрезия тощей кишки, агенезия желчного пузыря, нисходящего отдела поперечно-ободочной, сигмовидной и прямой кишки, неперфорированный анус),

-пороки урогенитальной системы (двухсторонняя агенезия почек,

агенезия матки, агенезия мочевого пузыря, мочеиспускательного канала, шейки матки, влагалища).

Кроме того отмечено, что практически все случаи КАПРЛ сопровождаются неимунной водянкой плода и многоводием (до80%).

Дифференциальная диагностика кистозно-альвеолярного порока легких у плода должна проводиться с бронхогенными кистами, диафрагмальной грыжей, экстра- или интралобарной секвестрацией легкого, опухолями средостения ( в т.ч. с энтерогенной и нейроэнтеральной кистой, кистозной тератомой).

С конца 80-х годов ХХ века предпринимаются попытки внутриутробного хирургического лечения данного порока, что особенно обосновано при наличии водянки плода.

На фото- и видеоматериалах из собственной практики д-ра Р.Шухнина:


1 и 2УЗИ: Беременность 20 нед. КАПРЛ 1 типа. Единичные кисты правого легкого, размером более 5мм.

Тот же случай, поперечное сечение грудной клетки плода. Отмечается увеличение размеров пораженного КАПРЛ правого легкого, уменьшение размеров, гипоплазия левого легкого, смещение влево органов средостения, в т.ч. сердца.

Как хирург могу сказать, что тотальное поражение легкого встречается очень редко. У Вашего малыша КАПРЛ 2 типа. Это одна из относительно благоприятных форм. На вашем сроке беременности, как правило, максимально «некрасивая картина» пораженного легкого, далее объем поражения обычно как-то «оформляется» и к 30-32 неделе становится понятен истинный объем поражения, обычно все-таки это одна доля, остальная часть легкого сдавлена патологической тканью. Оценить развитие правого легкого (здорового) — нет ли его гипотрофии — может перинатолог по разным индексам. Решение во многом зависит от Вашей ситуации — существует понятие сверхценной беременности — это беременность, наступившая после длительного лечения бесплодия, которую долго ждали, это огромное желание иметь ребенка в другом браке и др.. Если Ваша ситуация такова, то я бы посоветовала сохранить беременность, тщательно наблюдаться у хорошего врача акушера и перинатолога и надеется, что все будет хорошо. Конечно, абсолютных гарантий Вам никто не даст, но, если удастся избежать развития неиммунной водянки плода, то шанс у Вашего малыша для хорошей жизни неплохой. Неиммунная водянка сама по себе не приводит к поражению ЦНС, но может явиться причиной внутриутробной гибели плода. Мы оперируем много детей с подобными пороками развития из других городов.Эти дети рождаются по родовому сертификату в СПб, роды, как правило, наступают в срок, ребенка переводят в первые часы жизни в нашу больницу, так как обследовать и оперировать приходится почти сразу после рождения. Эти операции и нахождение детей в ДГБ №1 бесплатное. Результаты лечения хорошие. За много лет из более, чем 300 детей умерли только 2 ребенка, все остальные не просто живы, но и здоровы. Легкое растет до 5-летнего возраста, поэтому утраченная часть полностью восстанавливается за счет роста здоровой ткани, это точно доказано при анализе отдаленных результатов лечения. У новорожденных огромные пластические возможности.

Здравствуйте, хочу поделиться с вами своей историей, о рождении моего сыночка с такой патологией как КАПРЛ.

Может быть моя история поможет родителям, столкнувшимся с такой же патологией.

Я из Москвы.

Сейчас моему сыночку почти 3 годика.
А началась наша история в августе 2015 года…
Шла 21 неделя беременности и я счастливая ехала на УЗИ в женскую консультацию. Мысли были только радостные, мне обещали показать пол малыша.
Врач поводила датчиком, ручки, ножки посмотрела, голову, носовую кость, пальчики посчитала, а потом замолчала… позвонила другому врачу. У меня сразу потекли слезы, я поняла что что-то страшное. Она вышла из кабинета и сказала не плачь, все хорошо будет с твоим МАЛЬЧИКОМ. Потом, уже со вторым доктором, мне сказали что у малыша смещено сердечко, что правое легкое повышенной эхогенности, отправили к заведующей. Я конечно просто рыдала и не могла поверить что это все происходит со мной.

Заведующая кому-то звонила, узнавала куда меня отправить. Дала направление в ЦПСиР на Севастопольский проспект.
Сразу же я туда поехала, бесплатно сделать узи можно было только через две недели. Я не могла ждать. Пошла в платное отделение. Там была полная запись, но видя мое состояние сказали что примут.
И вот, я отсидела 3 часа в очереди, зашла последняя. Врач (Самсонова Ольга) посмотрела, померила параметры и сказала, похоже на диафрагмальную грыжу. Приходи во вторник к нам на кафедру, тебя посмотрят другие врачи и там будем решать что делать.
Я когда вышла, открыла интернет и прочитала что такое ДГ, мне стало очень страшно за своего малыша, я не понимала за что все это и почему происходит с моим ребенком. Я даже сейчас пишу и мне страшно, я плачу…
Тогда же я нашла сообщество Диафрагмальная грыжа на похожем сайте. Там написала девочкам, меня очень поддержали и посоветовали съездить на консилиум в институт Кулакова, потому что в ЦПСиР не очень по части патологий, тем более с диафрагмальной грыжей.
Но я дождалась вторника и поехала опять в ЦПСиР. Там смотрели другие врач, уже бесплатно, в том числе и Мальберг и все сказали что это не диафрагмальная, а внутриутробная пневмония. Далее меня приглашали делать узи, смотреть динамику.
Затем я поехала в институт Кулакова. На узи была врач Назаренко, очень хорошая. Все посмотрела, сказала что это КАПРЛ. отправила посмотреть сердечко, слава Богу с сердечком все хорошо. И сказала мне, приезжай на консилиум хирургов, они посмотрят и скажут смогут прооперировать или нет.
Я опять подождала несколько дней, и поехала на консилиум в Кулакова. Сказали шанс на выздоровления большой, но сказать смогут только когда перед ними будет маленький пациент. И сказали не волноваться, доносить малыша нужно до хорошего срока, следить за здоровьем, чтобы ничего не спровоцировало преждевременные роды и у него было много сил для лечения и восстановление. Назначили следующий консилиум на 32 недели.
Приехала в 32 недели. Картина по УЗИ также, сердце смещено, но оно здоровое. УЗИ уже делал профессор Демидом, очень хороший, все рассказал, еще увидел образование сверху, возможно сиквестор легкого. На консилиуме хирургов одобрили роды по квоте у них. Направили к гинекологу.
Гинеколог Нурутдинова Р.А. тоже очень хорошая. У меня вообще сложилось впечатление, что в Кулакова живет добро))) Так там все хорошо относятся к пациентам.
Она уже назначила госпитализацию и сама оформила квоту.
Я лежала в отделении и 27.11.2015 ко мне зашла гинеколог и говорит, собирайся, пойдем рожать, хирурги готовы принять мальчика. Мне делали КС, по моим показаниям (проблемы со зрением)
Все прошло хорошо, мне дали поцеловать сыночка и увезли.
Он родился 3098 гр, 50 см 8/9 по АПГАР в 17:38.
Утром следующего дня пришел неонатолог, рассказал о том как мой сынок, какие обследования сделали.
По Узи диагноз не подтвердился, по Рентгену все чисто.
В 15 часов я уже стояла около отделения хирургии новорожденных.
Там я познакомилась с хирургом Дорофеевой Еленой Игоревной. Сынок лежал в простой кроватке, только на ручке была штука, которая измеряет давление. Врач сказала, что 10 дней будут обследовать.
Потом меня выписали, и я ездила каждый день к сыночку, сцеживала молоко и привозила ему. Посещать можно было 3 раза в день, но я только 2 раза приходила, ведь у меня есть еще старшая дочка, которую надо забирать из садика. Она мне очень помогла пережить все это.
Я ждала последнего обследования, МРТ. И вот пятница, 8 день жизни Саши и мне говорят что МРТ подтвердило диагноз. Еще нашли образование около пищевода, это или киста в бронхах или удвоение пищевода. Мы с мужем сразу приняли решение, что остаемся и оперируем сыночка, полностью доверили его жизнь этим чутким и заботливым врачам.
Было очень страшно, не передать словами. Как я молила Бога, чтобы ничего не нашли… Я потом рыдала час/два, было очень тяжело принять это…
Операция прошла успешно и я стала ходить к сыночку в реанимацию, разрешалось только на 1 час в день. Я не решилась оставить фото на память, в каком состоянии он там лежал, но я до сих пор это помню и благодарю Бога что сынок рядом, дышит.
Три дня он был на ИВЛ в глубочайшем сне. Потом подключили NCPAP. Дренаж сняли на 7 сутки. На 8 день перевели из реанимации в бокс. Там полежал еще 2 дня и отпустили домой.
Все время, что он был в реанимации, молоко приносить было нельзя, его кормили смесью через зонд. А я дома сцеживалась и замораживала.
То образование у пищевода оказалось бронхиальной кистой, ее тоже удалили.
В выписке я прочитала диагноз, КАПРЛ 2 типа (по Стокеру).
И у сыночка обнаружились еще 2 патологии, эпителиальный копчиковый ход и удвоение левой почки. С удвоение почки можно жить, а вот копчиковый ход еще надо будет удалять.
Я счастлива, что сынок здоров. Что я попала в эту больницу, познакомила с хорошими врачами, я таких нигде не встречала, они на самом деле дают родителям большую надежду и веру в благополучный исход.

Надеюсь что родители, которые столкнулись с пороком развития легких, прочитают мое сообщение и примут правильное решение! КАПРЛ это не приговор! Очень многим мамочкам из регионов предлагают прервать беременность, перед таким шагом. подумайте, а может не все так страшно как рассказывают Ваши врачи!? Нужно бороться за счастье и своего малыша!

А также в регионах говорят что роды в Кулакова, обследование ребенка и операция стоят бешеных денег. Это не правда. Все это проходит по ОМС! Единственный момент, это проживание в Москве, нужно будет снять жилье на не большой срок.

Надеюсь моя история поможет кому-то!

About the author

Добавить комментарий

Ваш адрес email не будет опубликован. Обязательные поля помечены *